Myasthenia gravis

Myasthenia gravis betyder "svær muskeltræthed". På dansk kaldes sygdommen myasteni.

Myasthenia gravis findes i overgangen mellem nerver og muskler. Det vil sige det sted, hvor impulsen fra nerven går videre til musklen. Myasthenia gravis skyldes, at der dannes antistoffer mod det stof, der er nødvendigt for at få nerveimpulsen overført til musklen og dermed udløse en sammentrækning af musklen.

Både kvinder og mænd kan få Myasthenia gravis, men hyppigheden blandt kvinder er dobbelt så stor som blandt mænd. I meget sjældne tilfælde kan sygdommen opstå hos børn.
Der opstår ca. ti nye tilfælde af Myasthenia gravis om året, og man regner med, at der er 400-600 personer med Myasthenia gravis i Danmark.
Man er stadig ikke klar over, hvorfor eller hvordan Myastenia gravis opstår. Man ved, at sygdommen ikke er medfødt eller arvelig. Børn af mødre med Myastenia gravis kan dog være født med myasteni-symptomer, fordi de fødes med antistoffer i blodet. Børnenes symptomer forsvinder igen efter 8-14 dage.

Det kan være vanskeligt at stille diagnosen Myasthenia gravis tidligt i forløbet, fordi symptomerne kan være uspecifikke og svingende. Der indgår derfor flere undersøgelser i diagnosticeringen af Myasthenia gravis:

• En klinisk undersøgelse - hvor der blandt andet foretages gentagne muskeltest, der vil afslører en øget trætbarhed i muskulaturen. I undersøgelsen indgår også en samtale om, hvordan de første symptomerne viste sig, hvordan sygdommen har udviklet sig osv.
• En blodprøve - der vil vise, om der er antistof mod impulsoverførslen fra nerve til muskel
• En tensilon-test - det vil sige indsprøjtning af et stof, der kan ophæve trætheden med det samme - f.eks. i øjenlågene. Testen vil være positiv
• Elektromyografi (EMG) - en undersøgelse, der kan vise, om overførsel af impulser mellem nerver og muskelfibre fungerer.

De vigtigste undersøgelser i forbindelse med Myasthenia gravis er den kliniske undersøgelse og tensilontesten.

Sygdommen debuterer omkring 20-årsalderen hos kvinder og hos mænd typisk noget senere.
Myasthenia gravis kan vise sig ved et eller flere af følgende symptomer:

• udtalt træthed
• hængende øjenlåg
• dobbeltsyn eller skelen
• tale-, tygge- eller synkebesvær
• manglende mimik
• nedsat hostekraft
• åndedrætsbesvær
• nedsat muskelkraft i specifikke muskelgrupper.

Trætheden, den såkaldte myasteniske træthed, er nok det mest dominerende symptom ved Myasthenia gravis. Trætheden kan indfinde sig ved fysiske belastninger, men kan også være tilstede, fra personen vågner om morgenen. I nogle tilfælde kan selv lettere arbejde medføre en sådan udmattelse, at kræfterne slipper helt op. Personen kan blandt andet have svært ved at tale. Efter kortere eller længere hvile genvinder musklerne deres kraft.

Myasthenia gravis er en uforudsigelig sygdom. Symptomerne kan være meget forskellige fra person til person og fra dag til dag. Symptomernes sværhedsgrad kan ligeledes variere. Sygdommen kan i perioder være næsten helt væk for så i andre perioder at dominere hverdagen. Kræfterne er svingende og kan variere fra time til time, og det kan derfor være et stort problem for personer med Myasthenia gravis at planlægge aktiviteter flere dage frem. En dag kan man f.eks. klare sig på egen hånd, mens man en anden dag skal have hjælp til at gå op ad trappe, bære tunge ting eller lignende. Der er ikke tendens til, at sygdommen forværres med alderen.

Nogle personer med Myasthenia gravis kan få nedsat vejrtrækning som følge af udtrætning af vejrtrækningsmusklerne. Det vil typisk ske i forbindelse med forkølelse og influenza og sker derfor ofte uden forvarsel. Lungebetændelser kan opstå som en følgevirkning af den nedsatte vejrtrækning.

Myasthenia gravis behandles med medicin. Det kan f.eks. være Mestinon, som hæmmer de stoffer, der bremser for musklernes optagelse af nervesignaler. Eller det kan være Prednison og Imurel, som indvirker på dannelsen af antistof. Medicinen kan tages i kombination eller hver for sig. Hos mange kan sygdommen stabiliseres og holdes i ro med den medicinske behandling, men også her er der stor forskel fra person til person. Nogle få myastenikere får tilbudt at få blodet renset for antistoffer, bl.a. ved en plasmaseparation.
For nogle få betyder den medicinske behandling, at de bliver symptomfri, mens de fleste stadig har symptomer trods medicinen.

Hos nogle myastenikere svækkes sygdommen, hvis brislen (thymus) fjernes. Brislen er en kirtel, som ligger øverst i brystkassen.

Har man tendens til hyppige forkølelser og lungebetændelser, fordi man har svært ved at hoste slim væk fra luftvejene, er det vigtigt at aflaste hostemusklerne ved at bruge et CPAP-apparat. Apparatets opgave er at udspile lungerne, så slimen i luftvejene bliver løsnet, og man får lettere ved at hoste den op. I sjældne tilfælde kan der blive tale om at bruge en natrespirator, der støtter vejrtrækningen under søvn.
Akutte vejrtrækningsproblemer behandles på intensivafdelingen på landets sygehuse, og i nogle tilfælde kan sygdomsforløbet være langvarigt.
De to respirationscentre i Danmark: Respirationscenter Øst i København eller Respirationscenter Vest i Århus har ekspertise, når det gælder behandling af problemer med vejrtrækningen for mennesker med Myasthenia gravis.

Almindelig gymnastik og individuel fysioterapi kan vedligeholde ledbevægeligheden og muskelkraften for personer med Myasthenia gravis. Øvelsesprogrammet kan sammensættes af en fysioterapeut, og det kan foregå på små gymnastikhold, der har mulighed for at tage hensyn til den enkelte.
Det er vigtigt, at man som myasteniker hele tiden får mulighed for at tilpasse programmet til de kræfter, man har, og det er derfor svært at lave et fast øvelsesprogram.

Nogle personer med Myastenia gravis bryder sig ikke om svømning eller træning i varmt vand, fordi vandets modstand udtrætter musklerne, eller fordi det varme vand gør dem slappe. Andre med Myasthenia gravis har stor glæde af at svømme regelmæssigt enten i et særligt varmtvandsbassin eller i almindelig svømmehal.

Med jævne mellemrum bør personer med Myasthenia gravis blive undersøgt af behandlere, som har kendskab til sygdommen. Det er blandt andet vigtigt, at den medicinske behandling følges og justeres, når der er behov for det, og at eventuelt andre behandlingstiltag sættes igang på det rette tidspunkt i sygdomsforløbet.

Der kan ikke generelt siges noget om, hvilke hjælpemidler og støtteforanstaltninger mennesker med Myasthenia gravis har behov for. Nogle kan fortsætte med det samme arbejde, mens andre må skifte job, revalideres eller leve af pension. Der er også store individuelle forskelle på, om man har brug for personlig hjælp, hjælpemidler og boligændringer.
De nævnte tilskudsmuligheder gives efter et individuelt skøn, og det er derfor vigtigt nøje at beskrive behovet, så man kan få den hjælp, man er berettiget til.

Hos de fleste personer med Myastenia gravis kan man ikke umiddelbart se deres handicap. Det kan være et stort problem, fordi det bliver svært for omgivelserne at forstå myastenikerens situation.
I forbindelse med et akut opstået vejrtrækningsproblem, som kræver øjeblikkelig behandling, kan den manglende mimik og den utydelige tale give alvorlige misforståelser og fejlagtig hjælp fra omgivelserne. For at undgå sådanne situationer er det vigtigt, at man får indarbejdet nogle rutiner for, hvad pårørende skal gøre. Det vil desuden være en god idé at få en fast aftale med en intensivafdeling, så man kan henvende sig direkte, hvis der er problemer med vejrtrækningen.
Da Myasthenia gravis er en sygdom, der på mange punkter er uforudsigelig, fremkalder det naturligt nok en uvished hos såvel myastenikeren som familien og omgangskredsen. Uvisheden om, hvad dagen eller den nære fremtid kan bringe, er meget belastende, og det kræver derfor stor indsigt og forståelse fra omgivelserne at støtte myastenikeren.
For personer med Myasthenia gravis kan det være nyttigt at få kontakt til andre med samme sygdom. I Muskelsvindfondens regi er der oprettet en brugergruppe for mennesker med Myasthenia gravis, som blandt andet udgiver et nyhedsbrev og arrangerer møder og temadage, der både har et socialt og fagligt formål.
I RehabiliteringsCenter for Muskelsvind arrangeres kurser, hvor der udover det faglige indhold lægges vægt på, at brugere i samme situation eller med samme diagnose får mulighed for at udveksle erfaringer og støtte hinanden.
I nogle tilfælde kan der være brug for professionel hjælp til at komme igennem problemerne. Det kan ske i form af en eller flere samtaler med en psykolog. Henvisning til en psykolog sker via den praktiserende læge.

Man skal generelt være tilbageholdende med at give medicin til personer med myasthenia gravis, da stort set al medicin kan have uheldige bivirkninger. Selv ved brug af håndkøbsmedicin vil det være en god idé at rådføre sig med sin læge, inden man tager medicinen.
I RehabiliteringsCenter for Muskelsvind kan man få et medicinkort, som beskriver de præparatgrupper, myastenikere ikke kan tåle.
Generelt er det altid vigtigt at fortælle diagnosen, når man er til behandling hos tandlæge, på skadestue eller ved eventuelle operationer.