ALS - Amyotrofisk lateral sklerose

ALS er den almindelige beteg­nelse for Amyotrofisk Lateral Sklerose.

Det er en sygdom eller et sygdomskompleks, der angriber de nerveceller i rygmarven og hjernen, som ved viljens hjælp styrer musk­lernes bevægelser. Det medicinske navn er sammen­sat af de forandringer, der ses ved sygdommen.

Sklerose er omdannelse af sundt væv (her nerveceller) til bindevæv, hvorved det mister sin funktions­evne. Dette kaldes også degenere­ring. Lateral er nervetrådenes place­ring i rygmarven (ud mod siden). Amyotrofisk er manglende mu­skelfylde.

ALS kaldes også (MND) Motor Neuron Disease - et udtryk der specielt anvendes i England. Denne betegnelse hentyder i medicinsk sprog til sygdommens lokalisation i centralnervesystemet.

De nerveceller, der angribes, kaldes de motoriske nerveceller eller neuro­nerne.

Øvre eller 1. neuron udspringer i hjernebarken (cortex) og løber i tråde til cellekerner i den forlængede rygmarv eller videre til rygmarvens forhornsceller, der ligger i en række ned gennem den forreste del af ryg­marven.

Nedre eller 2. neuron udspringer fra forhornscellerne i rygmarven eller kernerne i hjernestammen og løber til skeletmuskulaturen i ansigt, krop og lemmer.

Skleroseringen og dermed øde­læggelsen af nervetrådene kan opstå og udvikle sig alle steder i neuro­nernes forløb. Sygdomsforløbet kan derfor være meget forskelligt, afhængigt af hvornår og hvor nerve­ødelæggelsen (og dermed sympto­merne) starter.

Hovedsymptomerne på ALS er træt­hed og sitren i musklerne (fasciku­lationer), tab af muskelkraft og mu­skelfylde. På grund af det varierende forløb er der i tidens løb beskrevet mange varianter af ALS, hvilket kan være meget forvirrende.

I Danmark er der udbredt enig­hed om at forsøge at holde sig til nedenstående undergrupper. ALS bruges som fælles betegnelse for følgende sygdomme i det motoriske nervesystem:

Typisk ALS - Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulatur og spastiske lammelser.

Progressiv Bulbær Parese, ALS - Betegnelsen anvendes, når sygdom­men starter med tale-, tygge- og synkebesvær.

Progressiv Muskelatrofi, ALS-mis­tanke. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulatur og lammelse (uden spa­sticitet) i ben og arme. Dette kan udvikle sig til ALS.

Primær Lateral Sklerose, ALS-mistanke. Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med spastiske lammelser (uden svind af muskulatur) i ben og arme. Dette kan udvikle sig til ALS.

Der er usikkerhed om forekomsten af ALS. Man regner med, at cirka 500 personer lever med sygdommen i Danmark, og at der diagnosticeres cirka 150 nye tilfælde om året. En person med ALS lever i gennemsnit tre-fire år, men variationen er stor - således lever 50 procent længere end tre år, og 10 procent i over 10 år.

ALS angriber de nerveceller i hjernen og rygmarven, som ved viljens hjælp styrer musklernes bevægelser. Der findes fire typer af ALS:Typisk ALS, Progressiv Bulbær Parese ALS, Progressiv muskelatrofi ALS-mistanke og Primær Lateral Sklerose ALS-mistanke. ALS er vanskelig at diagnosticere.

Ca. 500 danskere har ALS. Der diagnosticeres ca. 150 nye tilfælde om året. Den gennemsnitlige levetid med sygdommen er tre-fire år. Intellekt, syn, hørelse og følesans forbliver næsten altid normale gennem sygdommen. Der findes ingen effektiv medicinsk behandling, som stopper udviklingen af ALS.